先天病是什么病,先天智力缺陷是什么病
为什么会有先天性的疾病?
一些先天性异常是由妊娠期疾病引起的,尤其是以下几种疾病。
风疹。母亲在妊娠期患风疹,可能导致婴儿智力障碍、心脏发育异常、白内障和耳聋。在妊娠期的前20周内,孕妇感染风疹病毒的风险非常高。幸运的是,这种疾病可以通过疫苗接种得到预防。
不过需要注意,孕妇在妊娠期是不能接种风疹疫苗的。你如果不确定自己是否接种过风疹疫苗,可以请产科医生帮你抽血检测一下。如果检测后发现你并没有获得免疫,你就需要避免接触风疹患者,特别是在妊娠期的前3个月。另外,你应该在生完孩子后尽快接种风疹疫苗。
水痘。分娩前感染水痘非常危险。你如果以前没有感染过水痘,请不要接触任何水痘患者或最近与水痘患者接触过的人。当然,你应该在怀孕前接种水痘疫苗。
疱疹。疱疹是一种胎儿在出生过程中可能感染的疾病。胎儿会在通过母亲的产道时,因母亲的生殖器疱疹而感染该疾病。感染疱疹病毒的新生儿的体表会出现水疱,水疱可能破溃结痂。疱疹可能引发更为严重的疾病,如脑炎。新生儿感染疱疹病毒后,通常需要用抗病毒药物阿昔洛韦来治疗。在妊娠期的最后一个月里,医生可能会建议孕妇服用阿昔洛韦或者伐昔洛韦等抗病毒药物以预防在临近生产时患疱疹。如果你在待产期起了疱疹或者出现其他相关症状,建议采用剖宫产的分娩方式以降低新生儿感染疱疹的风险。
弓形虫病。弓形虫病多见于养猫的人群。弓形虫病的病原体是弓形虫——常由猫携带,也见于未烹熟的肉类和鱼类中。因此,请务必在食用前彻底烹熟肉类和鱼类,切勿品尝含有生肉或生鱼的菜肴。另外,请务必用含洗洁精的热水彻底洗净切肉和鱼用的所有砧板和刀具。务必洗净各种水果和蔬菜再食用,或者削皮后食用。野猫更易感染弓形虫它们排出的粪便中也有弓形虫,人接触这些粪便就会被感染。请让其他人帮你清理宠物猫的便盒;如果没人帮忙,那么你在清理便盒时务必戴上手套并在清理后用肥皂洗净双手。每次接触泥土、砂石、生肉或者未洗净的蔬菜后,也请务必用肥皂洗净双手。
百白破疫苗:保护你和宝宝
4~6个月大的婴儿最容易感染传染病,因在这个阶段他们的免疫系统还没有完全发育成熟。为了避免婴儿被感染,母亲需要积极主动防御许多疾病,包括百日咳、白喉、破伤风,而百白破疫苗可预防这3种疾病。
百日咳。对成年人来说,它会引起严重的咳嗽、呕吐,甚至长达几个月的入睡困难。对婴儿来说,这种感染更加严重,会引起长达几个月的严重咳嗽和呼吸困难,甚至可能导致大脑损伤或死亡。近来,百日咳病例以及因百日咳而死亡的婴儿数量在美国有增加的趋势。因此,建议所有和婴儿接触的人,包括(外)祖父母、父母及其他子女,都要确保自己接种的百白破疫苗仍对身体有保护力。
白喉。白喉是一种严重的喉部感染,可引起呼吸困难,还会影响心脏和神经系统,甚至会导致死亡。
破伤风。破伤风也被称为“牙关紧闭症这种疾病发作时,患者全身肌肉疼痛、紧缩,咬肌严重痉挛,这会导致患者牙关紧闭、不能张嘴或吞咽,甚至导致死亡。
上述所有疾病都是由细菌引起的,而百白破疫苗可以预防这些细菌感染。百日咳杆菌和白喉杆菌可以在人与人之间传播。破伤风杆菌一般通过体表的割伤、抓伤或其他创伤的伤口进入人体。
由于新生儿体内没有对抗这些疾病的抗体,从未获得免疫或免疫已经丧失的母亲患这些疾病很容易将疾病传给宝宝。
我们建议育龄女性在怀孕时接种百白破疫苗以预防自己和宝宝患百日咳、白喉和破伤风。孕妇获得免疫后,在宝宝出生前,她便将疫苗的保护力通过胎盘传给了宝宝,这将保证宝宝在可以接种疫苗之前免受百日咳等疾病的侵扰。孕妇接种疫苗的最佳时期是怀孕后的第27~36周。孕妇如果在妊娠期未接种疫苗,则应该在生产后即刻接种。另外,任何将来有可能亲密接触宝宝的人包括孩子的爸爸、(外)祖父母、其他亲戚及任何年龄的看护者(保姆等),都应该接种百白破疫苗。如果家里还有其他孩子,父母应该再次确认为他们接种的百白破疫苗仍对身体有保护力。
流行性感冒(流感)。6个月以下的婴儿若感染流感病毒,就会面临很大的危险。如果孕妇在流感季怀孕,接种流感疫苗是保护新生儿免于患流感的方法之一。接种流感疫苗对孕妇来说非常重要,因为怀孕会增高流感并发症的发生风险。成年人和6个月以上的婴幼儿应在流感季进行疫苗接种以预防这一致命的呼吸道疾病。流感季一般从当年早秋持续到次年晚春。
为什么会有先天性疾病?
主要是遗传性和先天性畸形有关。
1.预防遗传性疾病与先天性畸形
应大力提倡和普及婚前男女双方检查及遗传咨询,禁止近亲结婚;应避免接触放射线和铅、苯、汞、有机磷农药等化学毒物;应避免吸烟、酗酒;患有心肾疾病、糖尿 病、甲状腺功能亢进、结核病等慢性疾病的育龄妇女应在医师指导下确定怀孕与否及孕期用药,注意孕期用药安全,避免药物致畸;对高危产妇除定期产前检查外,应加强观察,一旦出现异常情况,应及时就诊。
2.保证充足营
养妊娠后期应加强铁、锌、钙、维生素D等重要营养素的补充。
但也应防止营养摄入过多而导致胎儿体重过重,影响分娩和儿童期以及成年后的 健康 。
3.预防感染
包括孕期及分娩时。孕妇早期应预防弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒及单纯疱疹病毒的感染,以免造成胎儿畸形及宫内发育不良。分娩时应预防来自产道的感染而影响即将岀生的新生儿。
4.给予良好的生活环境,避免环境污染。
孕16周前胎儿对放射线非常敏感,放射线照射可以引起神经系统等多器官发育畸形,甚至导致死亡。
避免铅、汞、苯、农药、多卤代芳烃化合物以及环境雌激素等污染物暴露。孕妇不该吸烟、喝酒,同时也需要注意防护二手烟的暴露。注意劳逸结合,减少精神负担和心理压力。
5.尽可能避免妊娠期合并症,预防流产、早产、异常分娩的发生。对高危孕妇应加强随访。
先天性疾病多数是由基因突变引起,引起基因突变的原因很多,比如父母的隐性基因隔代表达,孕期受环境因素如电离辐射,化学辐射。随着现在医疗条件的发展很多先天性疾病都是可以检测出来的,重要的还是做父母的如何去选择。
保险条款中规定的先天性疾病是什么?
先天性疾病包括:被保险人患遗传性疾病,先天性畸形、变形或染色体异常(依据世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》(ICD10))。
胎儿先天性疾病是怎么回事
胎儿先天性疾病是怎么回事
胎儿先天性疾病是怎么回事?先天性疾病就是一出生就有的病,多是由于与遗传有关的基因发生突变,或者是孕妇在怀孕期间接触了放射性的物质导致。下面讲讲胎儿先天性疾病是怎么回事。
胎儿先天性疾病是怎么回事1
一、什么是胎儿先天性疾病?
顾名思义,这个病就是一生下来就有的病,和出生前母亲接触的有害环境有很大关系,比方说电磁辐射,化学污染,农药,有机溶剂,重金属等化学物品等。要杜绝这个病,就应该保持良好的生活习惯,并且有一个良好的心情,另外就是做好婚前检查。
先天性疾病就是一出生就有的病。母亲在怀孕期间接触环境有害因素,如农药、有机溶剂、重金属等化学品,或过量暴露在各种涉嫌下,或服用某些药物,或染上某些病菌,甚至一些习惯爱好,如桑拿(蒸汽浴)和饮食癖好,都可能引起先天异常,但不属于遗传疾病。
我们对婚前检查并不陌生,这是一次全面、系统的健康检查,主要包括全面的身体检查、遗传健康询问和婚后性生活常识讲解等。其中遗传咨询和遗传学检查是重要内容。
婚前遗传咨询的目的是了解双方有无遗传病史和其他可能遗传的疾病,以决定男女双方是否适合结婚。例如,一方或双方为痴呆或有精神病尚未痊愈者,则遗传给下代的几率很高;有些疾病患者虽然外表正常,但生育时可出现流产、死胎、畸形、聋哑或出生其他生理缺陷儿;其他如某些高血压等疾病,糖尿病以及某些遗传性癌症等均可能遗传,如果家族中有上述类似的疾病,那么后代患这种疾病可能性就比较大。
这里尤其需要注意的是,女性在怀孕以后,一定不要喝酒,抽烟,这些不健康的生活方式会严重影响孩子的身心健康。另外,男性如果想要宝宝,也要注意自己的生活方式,尽量 不要熬夜和饮酒,这些都是必须掌握和注意的事情。
二、胎儿先天性疾病有哪些
胎儿先天性疾病有很多种,最常见的就是由于基因和染色体异常导致的唐氏儿、地中海贫血等。还有一些疾病是因为孕妇在怀孕期间接触了放射性的物质,或者是使用了药物而引起的发育畸形的疾病,比如先天性心脏病、唇裂、腭裂、肢体畸形、器官畸形等疾病。因此孕妇在孕期是一定要谨慎自己的衣食住行的。
胎儿发生先天性疾病的几率,跟很多因素都是有关系的,比如孕妇的生活环境、工作环境、是否使用药物、是否接触有毒的物质等等,都是重要的因素。除了这些外在的因素,跟孕妇的身体素质也是有关系的。太阿出现先天性疾病的概率和孕妇的年龄是成正比的,就是说孕妇越是年龄大,那胎儿出现畸形的概率越大。
因此孕妇一定要提前做好自己的人生规划,避免做一个高龄产妇。这不仅是为了自身的.健康,更是对胎儿的负责。
胎儿先天性疾病是怎么回事2
一、新生儿如何治疗先天性代谢疾病
一般来说,孩子身上常常有奶香味,有些孩子排出的尿略带有呛人的氨水味,这些都是正常的。然而有些新生儿身上散发出一些奇怪的味道,像烂白菜味、烂苹果味、脚汗味、耗子臊味、臭鱼烂虾味、猫尿味等。如果你的新生儿身上有这样的味道,千万不要忽视,因为这些怪味可能是新生儿患有某种先天性代谢性疾病的信号。
先天性代谢性疾病多是由于与遗传有关的基因发生突变,导致某种酶或结构蛋白的缺陷,使体内氨基酸或有机酸代谢障碍,产生异常代谢产物,堆积在新生儿身体上,并通过汗、尿排出,散发出各种怪味。例如,患糖尿症可散发出焦糖味、咖喱味;苯丙酮尿症可散发出耗子臊味;蛋氨酸吸收不良可散发出啤酒花烘炉气味;高蛋氨酸血症可散发出煮白菜味或腐败黄油味;丁酸一己酸血症可散发出臭鱼烂虾味;焦谷氨酸血症可散出汗脚味等。这类先天性遗传代谢性疾病如不及时治疗,会直接影响到孩子的正常发育,尤其是智力发育,将会造成终生遗憾。
这些疾病,如苯丙酮尿症如果能够早期发现,在脑组织未受严重损害以前即开始治疗,孩子可以长得与正常孩子一样健康,一样聪明。新生儿败血症是新生儿时期常见的严重细菌感染性疾病,是由于细菌侵入血循环,并在血液中生长、繁殖、产生毒素而引起的。该病发病率及死亡率均较高,如能及早进行积极抗感染治疗是可以治愈的。得病后患儿可表现为原有的黄疸加重,体温不恒定,多数发热,但有时体温正常或不升。常有呕吐、厌食、腹泻,有的烦躁或嗜睡,哭闹不安,甚至惊厥。早产儿可表现为面色发灰、全身虚弱、吸吮无力、哭声低微,呈反应低下的状态。
二、先天性疾病是怎么回事
先天性疾病便是一出世就会有的病。妈妈在怀孕期触碰自然环境危害要素,如化肥、溶剂、 重金属超标等化工品,或过多曝露在各种各样因涉嫌下,或服食一些药品,或沾染一些病原菌,乃至一些习惯性喜好,如桑拿浴(蒸气浴)和饮食搭配嗜好,都可能造成先天性出现异常,但不属于遗传性疾病。
先天性的疾病是遗传病,是吗?
所谓先天性疾病是泛指婴儿出生时已形成的疾病。
这类疾病有的是母亲在妊娠期间因靶染而引起的如孕妇在妊娠3个月以内感染风疹病毒,常使婴儿患白内障、小眼球等畸形。妊娠中,后期感染则常导致婴儿患先天性心脏病、聋哑等疾患。
有的是母亲在妊娠期间用了某些药物,如服用黄体酮、男性激素可引起婴儿性畸形,服甲状腺素可招致白内障等。遗传病如染色体病是由于患者具有大量的基因重复或缺失,使绝大多数婴儿在出生时就表现先天性智力低下,五官、四肢或内脏等先天性畸形。但基因病在婴儿出生时并不一定能看出有先天性疾患的表现。如苯丙酮尿症、半乳糠血症等,只有当婴儿的代谢产物累积到一定的量,导致某些器官受损后,才表现出相应的症状。
有些遗传病如肝豆状核性变往往在青少年时期才出现临床症状。有些遗传病则发病更晚一些,如遗传性舞蹈病一般要到30~45岁时才发病。这些病从发病时间看不具有先天性,而象是后天性的,但实际上都属于遗传病。
总之,发病的个体是因带有致病基因或异常染色体所致。这些异常的基因或染色体或者是由突变产生的,或是由父母亲的配子带来的。但不论其来源如何,这些致病基因或异常的染色体必然通过患者的配子按一定的比例向后代遗传。而作为一个病的表现,有的表现为先天性特征,有的则表现为后天性特征。因此,先天性疾病和遗传病并不完全是一回事。遗传病就是指先天性的病,课本上说遗传病是遗传物质改变引起的疾病,是指正常人本来并没有这种病,但在某些个体中的遗传物质发生改变,并且这种遗传物质(基因)的改变可以传给后代,这种病就叫做遗传病。
皮肤癌不是遗传病,细胞里面本来就存在原癌基因,正常人没有癌症是因为原癌基因是被抑制的,如果受到辐射等物理因素或化学因素的影响,原癌基因才被激活,产生癌症。但这种改变只会出现在局部病变细胞(即癌变的细胞)中,其他细胞特别是性细胞(精子、卵子)的基因并没有发生改变,所以癌症不会遗传给下一代,所以癌症不属于遗传病。
怎么可以确定是不是先天疾病?
新生儿疾病也有很多,比较常见的一种是先天性心脏病,但是如何对先天性心脏病和其它病加以区分,这就需要做一些病史调查,同时通过体格检查等来确定。新妈妈们也需要心情平和,不要过于情绪激动,这对身体的影响也不好。
确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。
1.病史
(1)母亲的妊娠史:妊娠最初前3个月内有无病毒感染,放射线接触,服药史,糖尿病史,营养障碍,接触特殊环境与遗传因素等。
(2)常见的症状:先心病患者多有活动能力下降、呼吸急促、发育迟缓、紫绀、蹲踞、杵状指(趾)和红细胞增多症、胸痛、心衰、晕厥等,在儿童也可表现为反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染,面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑、多汗等,出现上述症状提示有先天性心脏病的可能。
(3)发育情况:先天性心脏病患儿往往营养不良,身体瘦小,体重不增,发育迟缓等。
2.体格检查
如体格检查可发现有心脏典型的器质性心脏杂音,心音低钝,心脏增大,心律失常,肝大时,应进一步检查排除先天性心脏病。可在正规医院做基因检测来确定。先天性疾病就是一出生就有的病。母亲在怀孕期间接触环境有害因素,如农药、有机溶剂、 重金属等化学品,或过量暴露在各种射线下,或服用某些药物,或染上某些病菌,甚至一些习惯爱好,如桑拿(蒸汽浴)和饮食癖好,都可能引起胎儿先天异常,但不属于遗传疾病。
免疫缺陷病是艾滋病吗
免疫缺陷病是艾滋病吗
免疫缺陷病是艾滋病吗,想要自己的身体强壮与健康,运动锻炼或者是拥有良好的行为习惯和饮食习惯是必不可少的,还要在很多的方面上多加的注意,以免免疫缺陷。以下分享免疫缺陷病是艾滋病吗?
免疫缺陷病是艾滋病吗1
免疫缺陷病并不一定就是指艾滋病,免疫缺陷病包括艾滋病。免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
有二种类型:
1、原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。
2、继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染。
原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起,包括感染,如风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等;恶性肿瘤如霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等;自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等、肾病综合征、蛋白丢失性肠病、免疫球蛋白合成不足;
淋巴细胞丢失以及其他疾病,如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的,当原发疾病得到治疗后,免疫缺陷可恢复正常,也可以是持久性的。
治疗原则包括:保护性隔离患者,减少接触感染源;伴有免疫缺陷的患者,禁止接种活疫苗,以防发生严重疫苗性感染;一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,免疫抑制类药物应慎用;使用抗生素以清除细菌、真菌感染;根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。
免疫缺陷病是艾滋病吗2
艾滋病是什么
艾滋病的医学全称是“获得性免疫缺陷综合症”(英文缩写为AIDS),是人类免疫缺陷病毒,这种病毒又称艾滋病病毒(英文缩写为HIV),系侵入人体后引起的一种病死率极高的严重传染病,目前还没有有效的疫苗和治愈的药物,但已有较好的治疗方法,能有效地延长病人的生命,提高其生活质量。艾滋病防治关键在于预防。
艾滋病是法定传染病吗
按照《传染病防治法》第一章第三条规定:本法规定的传染病分为甲类、乙类和丙类。
乙类传染病是指:传染性非典型肺炎、艾滋病、病毒性肝炎、脊髓灰质炎、人感染高致病性禽流感、麻疹、流行性出血热、狂犬病、流行性乙型脑炎、登革热、炭疽、细菌性和阿米巴性痢疾、肺结核、伤寒和副伤寒、流行性脑脊髓膜炎、百日咳、白喉、新生儿破伤风、猩红热、布鲁氏菌病、淋病、梅毒、钩端螺旋体病、血吸虫病、疟疾。
感染HIV病毒,就意味着会患上艾滋病吗?
答案:谣言!
HIV也就是“人体免疫缺陷病毒”,它是一种能够攻击人体CD4阳性免疫细胞的病毒,CD4免疫细胞是能够帮助人体对抗疾病。
如果经过正确的治疗,对于携带HIV病毒的人来说,也不会发展为艾滋病。
艾滋病的主要判断标准是携带HIV病毒并且免疫系统功能缺失引起的感染,或者说是CD4细胞总数低于200。
与艾滋患者进行正常的生活接触,会不会感染艾滋病?
答案:不会
因为HIV的主要传播途径是性行为,针头,母乳等主要是以“液体”的形式来进行传播,而平时的握手,用餐等不会被感染。
因此,也不用过度的担心,如果身边有HIV的患者,一定要用正常的眼光看待他,不要出现诋毁的现象。
感染HIV之后,只能够存活几年?
答案:谣言
HIV也不过只是一种“病毒”,它的存在于新冠病毒差不多,只要得到有效的控制,还是可以生活很多年的`。
采取正确的措施,遵循医嘱,就能够减缓HIV病毒的复制,整个发展的过程就会很缓慢,不用过度的担心。
免疫缺陷病是艾滋病吗3
一、如何提高免疫力
1、补充维生素
维生素A能保护呼吸道、保护肠胃黏膜;维生素C可以抑制致癌物质亚硝胺的形成、增加白细胞的吞噬作用。所以多吃富含维生素的食物能有效帮助提高自身免疫力。
2、多吃蛋白质
很多人都不知道,其实蛋白质是提高机体防御能力的物质基础。因此,大家平时在生活中一定要多吃点富含蛋白质的食物,比如牛肉、鸡蛋、虾类。
3、保持乐观情绪
千万不要小看了情绪这种东西,它可以让人向死而生,也可以让人生而复死。心理压力和负面情绪会影响你的肠胃等内脏器官的工作,而且还会一直荷尔蒙的分泌。
4、参加运动
现代人总是忙于工作,忽视了自身健康状况。其实如果能在下班后抽出半个小时到45分钟运动一下,人体的免疫力将得到大大增强。所以千万别为自己的懒惰寻找借口,为了你的健康,一定要动起来。
二、免疫力低下表现
1、容易感到疲劳
工作中没精神,提不起劲,稍微多做一点事就觉得累了,去医院检查却检查不出什么器质病变。休息一段时间后你的精力又缓解,可这样又持续不了几天,疲劳感又出现了。
2、感冒不断而且反复发作
如果感冒成了你的家常便饭,而且要经历好长一段时间才好,反复发作,这就说明你的免疫力有所下降。
3、肠胃容易生病
在外面吃饭,一定要保护好我们自己的胃,要是胃着凉了,不但会让你上吐下泻,还能使你的胃受到伤害,免疫力也会下降,所以我们要多多注意自己的饮食。
4、易受传染
当你的同事或家人感冒时,你也总是被传染,那就说明你总是被传染病所伤害,这时证明你的抵抗力存在问题了。
三、提高免疫力食物
1、萝卜
萝卜中的萝卜素对预防感冒及缓解感冒时痰多等症状可能有一定作用。推荐一种做法:把萝卜切碎,榨汁,再把生姜捣碎,榨出少量姜汁,加入萝卜汁中,拌匀后冲入温开水做成饮料喝。
2、红薯
增强皮肤抵抗力。皮肤也是人体免疫系统的一员,是人体抵抗细菌、病毒等外界侵害的第一道屏障。维生素A在结缔皮肤组织过程中起重要作用。而补充维生素A最好的办法就是从食物中获取β胡萝卜素,红薯是获得这种营养的最快途径,它含有丰富的β胡萝卜素,且热量低。
3、柑橘类水果
柑橘类水果内含的维它命C是第一要推荐,因为增加体内制造对抗感染的白血球与抗体,也增加干扰素,预防病毒入侵人体。大多数维生素C含量丰富的食物也含有生物类黄酮,是很重要的抗氧化、抗发炎的化学物质,它与C加起来一起有助提升免疫力。
4、酸奶
每天吃一碗含有“活的益生菌”的酸奶,可以刺激免疫系统对抗疾病,而且最新的发现,优格与日照里含有的维生素D,在减少感冒或流感的功能上,仅次于注射疫苗。
5、杏仁
杏仁含有锌,促进体内产生白血球以对抗感染。比较安全的锌可从食物里获取,一天吃到15-25克就够了,吃太多(超过75克)反而会抑制免疫功能。
6、蜂蜜
其中含有多种生物活性物质,能激发人体的免疫功能,每日早晚两次服用,可增强身体免疫力,抵抗病毒侵袭。
先天性免疫缺陷症包括哪些疾病?
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 (1) 特异性免疫缺陷 1 B细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段,B淋巴细胞不能成熟,于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失,这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少,也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。 2 T细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。 3 T和B细胞联合缺陷性疾病 --联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段,造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失,就会发生严重联合免疫缺陷病,病人表现为易于感染各种微生物。 (2) 非特特异性免疫缺陷 1 吞噬细胞缺陷病 --吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病,其相对发病率为1%~2%,最多见的为慢性肉芽肿病。 2 补体系统缺陷病 --该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。